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El lupus, una enfermedad con múltiples caras

Seguro que tú también has oído hablar lupus eritematoso sistémico, una enfermedad que, en España, según el estudio EPISER, de la Sociedad Española de Reumatología, afecta a 10 de cada 100.000 habitantes.

Unas cifras que se han incrementado los últimos años, gracias a un mejor conocimiento de la enfermedad y técnicas de laboratorio que permiten diagnosticar casos más leves y precoces. La enfermedad fue la segunda más buscada en Google en 2016, por detrás del cáncer.


Se trata de una enfermedad crónica puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se dice que es una enfermedad sistémica. Se caracteriza por un conjunto complejo de manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso se clasifica como enfermedad autoinmune y su causa es aún desconocida.


De difícil diagnóstico, se manifiesta de maneras distintas en cada paciente; no hay dos pacientes con los mismos síntomas y cada persona tiene un patrón diferente de la enfermedad.

Mariposa


¿A quién afecta?

Pese que se trata de una enfermedad universal, el lupus es más grave para las etnias afroamericana, hispana y asiática.


Aunque los más frecuente es que se inicie en la juventud, la enfermedad se pude presentar a cualquier edad, también en niños y personas de edad avanzada. Un diagnóstico precoz es clave para su futuro desarrollo. Las mujeres jóvenes son las más afectadas, por cada varón hay 10 mujeres. Aunque en la infancia y a partir de los 65, la prevalencia en la mujer disminuye.



Las causas

Hoy por hoy, la causa del lupus eritematoso es desconocida. Aunque sí se sabe que existen factores que tienen mucho que ver. Los más relevantes, aquellos que influyen en el sistema inmune, cuya función es defender al organismo de las infecciones.


En el lupus, las células del sistema inmunitario agreden a las células del mismo organismo, hecho que produce inflamación y daño en los tejidos. En la enfermedad, el cuerpo produce anticuerpos dirigidos a las células del propio cuerpo. Estos anticuerpos se producen por la sobreestimulación de las células B, que son las que los producen. Un tipo específico de autoanticuerpos son los anticuerpos anti-DNA, que son los específicos de esta enfermedad.


Influyen, además, factores genéticos. Se ha observado que en los gemelos, la enfermedad tiende a aparecer en ambos hermanos, y que hay una mayor frecuencia de enfermedad entre familiares de pacientes. Hoy por hoy se desconoce exactamente qué genes originan la enfermedad pero se están llevando a cabo investigaciones internacionales.



¿Cómo se manifiesta?

Puede afectar numerosos órganos y tejidos. Y puede manifestarse de las maneras siguientes:

  • Cansancio, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso. La fiebre es un síntoma muy importante porque puede deberse a la propia enfermedad o a una infección que pueda coexistir, por lo que es fundamental diagnosticar la causa para aplicar el tratamiento más correcto.
  • Un 90% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico presenta afectación del aparato locomotor. El dolor articular de características inflamatorias peculiares y la artritis, inflamación articular, son algunas de las manifestaciones.
  • Disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas. La bajada de glóbulos blancos suele ser frecuente; aunque también puede estar causada por algunos medicamentos que se utilizan en esta enfermedad. La anemia es otra de las manifestaciones frecuentes de la enfermedad. Puede ser crónica, por muchos factores, aunque la más característica y grave es un tipo de anemia causada por anticuerpos. También puede producirse bajada de las cifras de plaquetas y alteraciones en la coagulación. Entre estas últimas, la más característica es la que producen algunos autoanticuerpos, que puede aumentar el riesgo de padecer trombosis.
  • Hasta un 25% de los pacientes puede tener inflamación del tejido que rodea el corazón, pero también en menor frecuencia se pueden producir otro tipo de alteraciones. El infarto de miocardio afecta más a los pacientes con lupus eritematoso sistémico, por lo que es clave controlar la tensión, el colesterol, la diabetes, la obesidad y el tabaquismo.
  • Inflamación de la pleura que rodea los pulmones. Puede aparecen en el 50% de los casos, pero también puede aparecer afectación del interior del pulmón en forma de neumonitis, inflamación o hemorragia pulmonar, que son menos frecuentes pero muy graves.
  • Náuseas, vómitos, diarrea, perforación, peritonitis, pancreatitis y alteraciones hepáticas son algunas manifestaciones gastrointestinales, aunque menos frecuentes.
  • Hasta en el 45% de los pacientes presenta afectación renal grave que precisa un tratamiento agresivo y específico.
  • Las manifestaciones neurológicas son muy variadas y graves. Se pueden presentar, entre otros, trastornos psiquiátricos, estados confusionales, cefaleas, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y afectación de los nervios periféricos.
  • En el 80% de los pacientes aparecen manifestaciones dermatológicas. Las lesiones cutáneas más características aparecen sobre el dorso de la nariz y las mejillas simulando una forma de cara de lobo, de ahí el nombre de la enfermedad. Muchas de estas lesiones empeoran con la exposición al sol.
  • Aunque no afecta a la fertilidad, durante el embarazo puede causar complicaciones en la madre y en el feto. La gestación debe estar bien planificada y monitorizada.


¿Cómo afecta a quien la padece?

La enfermedad no afecta a todos por igual, por tanto, dependerá del tipo de manifestaciones clínicas que presenten. Pese a que se trata de una enfermedad crónica que obliga a los pacientes a mantener cierta disciplina, en lo que se refiere a controles médicos y seguimiento de las recomendaciones o tratamientos, la mayoría de larga duración, los enfermos lúpicos son capaces de desarrollar una vida prácticamente normal con mínimos efectos secundarios.



El diagnóstico

El diagnóstico se basa en los síntomas de los pacientes, los hallazgos clínicos y las pruebas analíticas.



El tratamiento

El lupus eritematoso sistémico no tiene un único tratamiento, sino que varía en función de las manifestaciones que se vayan produciendo. Por esta razón, los tratamientos que se utilizan en esta enfermedad pueden ser muy diferentes de unos pacientes a otros e incluso pueden variar bastante en un mismo paciente a lo largo de la evolución de la enfermedad.


Quienes padecen la enfermedad deben seguir unas recomendaciones complementarias en función de sus características. La protección ante la exposición solar, especialmente en pacientes con problemas de la piel, es una de las recomendaciones, además de las específicas para las infecciones, vacunación, anticoagulantes y embarazo.



El pronóstico

El pronóstico de la enfermedad ha mejorado ostensiblemente en las últimas décadas. Así, hace unos 40 o 50 años la supervivencia de los pacientes lúpicos a los cinco años del diagnóstico apenas llegaba al 50%, mientras que hoy es comparable a la de la población general.



La Primera Jornada Multidisciplinar de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas e Inflamatorias

El próximo jueves, 23 de marzo, hablaremos de Enfermedades inflamatorias sistémicas. Entre otros temas de actualidad, La Dra. Isabel Bielsa, especialista del Servicio de Dermatología del Hospital Germans Trias i Pujol actualizará las manifestaciones de las lesiones cutáneas del Lupus eritematoso a partir de las 16:30h.


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