Amiloidosis

Las amiloidosis son un conjunto de enfermedades en las que una proteína anormal se acumula en los tejidos del organismo dañándolos y alterando su normal funcionamiento.

Entre las distintas formas de amiloidosis se encuentra la amiloidosis primaria, una enfermedad de la sangre que forma parte de lasgammapatías monoclonales.

En la amiloidosis primaria la proteína anómala es un anticuerpo producido por unas células especiales del sistema inmunitario denominadas células plasmáticas. Este anticuerpo se acumula en el corazón, el riñón, el hígado, la piel, la lengua, los nervios, el intestino y los músculos, alterando su funcionamiento y dando lugar a las manifestaciones de esta enfermedad: cansancio, insuficiencia cardíaca, pérdida de proteínas a través de la orina, insuficiencia renal, aumento del tamaño del hígado, manchas rojizas en la piel, aumento del tamaño de la lengua (macroglosia), neuropatía, malabsorción intestinal y miopatía. Hasta hace poco la amiloidosis primaria era un proceso irreversible para el cual no había tratamiento, pero en la actualidad disponemos de tratamientos específicos que permiten controlar la enfermedad como el auto-trasplante de progenitores hemopoyéticos y fármacos de reciente aparición como el revlimid (un derivado de la talidomida) y el bortezomib (un inhibidor del proteosoma).