¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

El pronóstico de los enfermos con leucemia linfática crónica es sumamente variable. La mediana de supervivencia se sitúa en 10 años, pero hay enfermos que sobreviven tan sólo unos meses tras el diagnóstico, mientras que otros tienen la misma esperanza de vida que los individuos de su misma edad y sexo sin la enfermedad.

La heterogeneidad en el pronóstico y la ausencia de un tratamiento curativo han hecho que se dedicasen muchos esfuerzos a identificar parámetros pronósticos en los pacientes con leucemia linfática crónica para, así, adecuar el tipo de tratamiento, su intensidad y el riesgo a las características y el pronóstico de cada enfermo.

Clásicamente, el pronóstico de los enfermos con leucemia linfática crónica se ha venido estableciendo en función de una serie de variables que reflejan la masa tumoral y la evolución de la enfermedad, tales como la presencia de anemia o plaquetopenia, el número y distribución de zonas ganglionares afectadas, el grado de infiltración de la medula ósea, el tiempo de duplicación de la cifra de linfocitos y la morfología de los linfocitos en sangre periférica.

Tales indicadores, sin embargo, no hacen más que reflejar la diversidad biológica de la leucemia linfática crónica. Como ejemplos de marcadores biológicos que se correlacionan con el curso de la enfermedad, cabe mencionar ciertas alteraciones citogenéticas [por ejemplo, del(17p), del(11q), cariotipo complejo] que conllevan mal pronóstico. Asimismo, los casos en los que los genes IgVH de los linfocitos B neoplásicos no se hallan mutados presentan un curso mucho más agresivo que aquellos en los que dichos genes sí están mutados. De forma similar, la expresión de la proteína ZAP-70 en los linfocitos neoplásicos, estrechamente relacionada con las mutaciones de los genes IgVH, es útil para predecir el pronóstico.

Es interesante señalar que algunos de los marcadores biológicos reseñados más arriba, particularmente las alteraciones citogenéticas, se correlacionan con la respuesta al tratamiento. Ello es importante ya que la respuesta al tratamiento es el factor pronóstico más importante, siendo la supervivencia tanto mejor, cuanto mejor es la respuesta. En este sentido, la del(17p) y la del(11q) se asocian a una mala respuesta a los tratamientos convencionales, incluyendo los que en el momento actual se consideran más eficaces.