Linfoma

Existen muchos tipos de linfomas y es difícil clasificarlos porque son muy diferentes entre sí: por el origen, por la localización o por la relación con otros órganos importantes. Esto es fundamental, ya que dependiendo del tipo específico, la agresividad del linfoma y sus posibilidades de curación son muy distintas.

Aun así, una clasificación simplificada podría ser la siguiente:

Linfoma de Hodgkin: se caracteriza por la aparición de ganglios linfáticos en diferentes zonas, a menudo en el tórax. Con el tratamiento adecuado suele tener buen pronóstico.

Linfomas no-Hodgkin: engloba más de 30 enfermedades distintas que se pueden agrupar de la siguiente forma:

• Linfomas Agresivos. Representan alrededor de la mitad de todos los linfomas no-Hodgkin. Son linfomas de crecimiento muy rápido. Típicamente cursan con inflamación de los ganglios linfáticos, pero además pueden infiltrar otros órganos en forma de metástasis. Pese a su agresividad clínica, son más sensibles al tratamiento que los linfomas indolentes, de manera que una buena proporción de ellos puede curarse con el tratamiento oportuno.
• Linfomas Indolentes. Representan alrededor del 40% de los linfomas no-Hodgkin. Son linfomas de crecimiento lento y escasa agresividad, pero con frecuencia se encuentran muy extendidos en el momento del diagnóstico. Siempre tienen que estar bajo control médico porque en una pequeña proporción se convierten en agresivos. Aunque los pacientes con linfoma indolente pueden vivir muchos años con el linfoma, paradójicamente resulta muy difícil de curar.
• Linfomas Muy Agresivos. Suponen alrededor de un 10% de todos los linfomas no-Hodgkin. La proliferación de las células tumorales es rapidísima, de modo que el número de células (y por tanto, la masa de tumor) puede doblarse en 24 horas. Son equivalentes a las leucemias agudas y como tales requieren un tratamiento inmediato y muy radical. Además de la inflamación de ganglios linfáticos, con mucha frecuencia se afectan otros órganos como la médula ósea y el sistema nervioso.

Es muy importante señalar que cuando hablamos de agresividad de un linfoma hacemos referencia a la malignidad intrínseca de este y no necesariamente a la extensión de la enfermedad. De este modo, un linfoma indolente suele estar extendido y, sin embargo, sigue teniendo un pronóstico relativamente favorable. Los linfomas considerados agresivos a menudo responden muy bien al tratamiento y pueden curarse.

En la mayoría de los casos se ignora el por qué de la aparición de un linfoma. Sí se sabe que las personas con déficit en la inmunidad, bien congénito, bien adquirido (por el virus del SIDA, pacientes trasplantados de órganos, etc.) tienen un riesgo mayor. Aunque la causa primaria no se conoce, se sabe cada vez más acerca de los mecanismos celulares y moleculares que conducen a la aparición de un linfoma.

En unos pocos años probablemente se podrán determinar los factores de riesgo genéticos, es decir, si una persona al nacer está más predispuesta que otra a que le pueda aparecer un linfoma. Cuando se conozcan tales factores genéticos se podrá actuar antes de que aparezca un linfoma para prevenirlo.

Los linfomas pueden aparecer en cualquier persona. Aunque, en general, afectan algo más a menudo a los varones y a las personas de edad avanzada, pueden aparecer en todas las etapas de la vida.

El síntoma más característico que puede señalar la existencia de un linfoma es la inflamación de un ganglio linfático, lo que se conoce como una "adenopatía". No necesariamente tienen que existir otras molestias y, por ello, puede pasar desapercibido durante mucho tiempo.

En ocasiones, sobre todo en los linfomas agresivos y muy agresivos, sí se producen síntomas de enfermedad, como pérdida de peso, falta de apetito, fiebre, sudoración profusa o cansancio.

Las adenopatías del linfoma pueden aparecer sobre todo en el cuello, las axilas o las ingles. En ocasiones puede aumentar el tamaño del hígado y el bazo. Por último, el linfoma a veces afecta a órganos como el estómago, hueso, pulmón, cerebro o testículo.

Siempre que aparezca un ganglio linfático inflamado, es decir, que una persona se note "un bulto", sea cual sea su localización, es importante acudir a un médico para que lo valore y determine si hay que hacer alguna prueba, aunque la causa más frecuente de la aparición de una adenopatía es que exista una infección, muchas veces banal.

• Biopsia ganglionar. La biopsia ganglionar es la técnica que se utiliza para diagnosticar un linfoma. Se trata de estudiar microscópicamente el tejido del ganglio implicado. Para ello hace falta sacar una muestra de este o, mejor, la adenopatía entera. Esto se hace mediante una pequeña intervención, generalmente con anestesia local. No produce molestias importantes, sobre todo si el ganglio es externo. Sólo más raramente hay que biopsiar ganglios internos u otros órganos del cuerpo como el estómago o el hígado. La biopsia es la única manera de diagnosticar el linfoma y de conocer el tipo exacto. Así pues, resulta absolutamente imprescindible para determinar qué tratamiento hay que seguir.
• Estudio de extensión Una vez hecho el diagnóstico, hay que realizar otras exploraciones para conocer cuál es la extensión de la enfermedad. Es lo que se conoce como estudio de extensión del linfoma y consiste habitualmente en las siguientes pruebas:

- Análisis de sangre completo

- Radiografías de tórax

- Tomografía axial computarizada (TC), también conocida como scanner de tórax, abdomen y pelvis

- Biopsia de la médula ósea

Y en determinados casos:

- Resonancia magnética nuclear

- Gammagrafía

- Fibrogastroscopia, fibrocolonoscopia o fibrobroncoscopia

Con la biopsia y las pruebas complementarias, el médico conoce el grado de afección de los órganos y el estadio de la enfermedad, y puede establecer el tratamiento a seguir.

Para cuantificar la extensión de la enfermedad se utiliza la clasificación de Ann Arbor, que define cuatro grados de afección o estadios (del I al IV):

I. Un solo territorio ganglionar o zona con ganglios

II. Dos o más territorios ganglionares al mismo lado del diafragma

III. Dos o más territorios a ambos lados del diafragma

IV. Afección a distancia de otros órganos (es lo que en otros tipos de cáncer se denomina metástasis)

Una vez se conoce el tipo de linfoma y el grado de extensión (estadio), se puede iniciar el tratamiento. El médico especialista valorará cada caso para determinar el más adecuado. No existen reglas de oro porque cada paciente y su linfoma son diferentes.

• Abstención terapéutica

En muchos de los linfomas indolentes no es necesario actuar inmediatamente. Si la enfermedad no da síntomas y es de crecimiento muy lento, la mejor opción pue de ser no dar tratamiento hasta que aparezcan más manifestaciones clínicas. Es lo que se llama abstención terapéutica. Por supuesto hay que hacer controles médicos relativamente frecuentes (por ejemplo cada 3 meses) para determinar el momento en que se debe iniciar algún tratamiento activo. Aunque el linfoma no sea curable, el paciente puede vivir muchos años con los oportunos controles. De alguna forma, en estos casos hay que tomarse el linfoma indolente como una enfermedad crónica.

• Quimioterapia

Es el tratamiento más habitual por su gran eficacia en los linfomas. Consiste en la administración de diferentes fármacos que son muy tóxicos para las células tumorales y las destruyen de manera que llegan a erradicar completamente el linfoma. La quimioterapia es el tratamiento utilizado en la mayoría de linfomas, si bien, a veces, hay que complementarla con otras medidas terapéuticas.

• Radioterapia

En el tratamiento de los linfomas es, generalmente, una terapia complementaria a la quimioterapia y se aplica después de esta. En muy pocos linfomas es el tratamiento principal.

Se trata de administrar radiaciones de alta energía que destruyen las células cancerosas.

La aplicación es local en determinadas zonas ganglionares. Como en el caso de la quimioterapia, tampoco requiere ingreso en el hospital. Se programan sesiones cortas, que pueden durar máximo media hora.

• Terapias biológicas

Nuevas técnicas, fruto de la investigación del funcionamiento del organismo humano, son las que se llaman terapias biológicas porque utilizan sustancias producidas por el propio organismo, o similares a ellas pero fabricadas en un laboratorio. Las más utilizadas, ya, en el tratamiento de los linfomas son los anticuerpos monoclonales.

Los anticuerpos son sustancias que produce el sistema inmunitario humano para defenderse con gran eficacia de los agentes externos (o antígenos). Se llaman monoclonales porque se refieren a un solo clon de linfocitos B, que son las células que los producen. Un clon se refiere a que son células que provienen del cultivo de una única célula. Su descubrimiento supone un gran adelanto porque los anticuerpos se fijan selectivamente a su antígeno "diana" que está en la célula tumoral. De esta manera, las células del linfoma pueden ser destruidas selectivamente con escasa toxicidad para las células normales. El rituximab (anti-CD20) es el anticuerpo monoclonal más utilizado. La administración es también por vía intravenosa en un centro hospitalario y normalmente sin ingreso.

• Trasplante de progenitores hemopoyéticos

En muchos linfomas de los muy agresivos y en algunos de los clasificados como indolentes o agresivos se puede plantear hacer un tratamiento con quimioterapia muy potente y, entonces, proceder a un trasplante de progenitores hemopoyéticos, que son las células madre de la médula ósea. Estas células también están presentes en la sangre, de donde es más sencilla su extracción. Un trasplante sólo se practica cuando el tratamiento con quimioterapia ya ha dado buenos resultados con el paciente.

La finalidad del trasplante es aplicar una dosis muy fuerte de quimioterapia para conseguir la remisión total del tumor. Esta dosis dañaría a las células sanas de la médula ósea de manera casi irreversible. Para conseguir la recuperación rápida del organismo, se obtienen células sanas en buenas condiciones antes de proceder a la quimioterapia agresiva. De esta manera, cuando finaliza la terapia, se vuelven a infundir al enfermo. En primer lugar, se aíslan las células madre o progenitores hemopoyéticos por extracción sanguínea y centrifugando la sangre. Ese material se congela y posteriormente, tras haber administrado la quimioterapia, se infunde de nuevo por vía intravenosa (como un suero). A esto se le denomina autotrasplante de progenitores hemopoyéticos. Para realizarlo hace falta ingresar y pasar un tiempo en el hospital, en general alrededor de un mes.

En casos especiales se puede proceder a un trasplante de células madre o progenitores hemopoyéticos de un hermano compatible. Es lo que se denomina trasplante alogénico de progenitores hemopoyéticos.

Convivir con un linfoma representa compaginar la vida normal con etapas en las que se recibe tratamiento.

La quimioterapia y la radioterapia pueden provocar algunos trastornos molestos, que se llaman efectos secundarios. Estos no siempre aparecen o, en algunos casos, pueden manifestarse según cómo reacciona el organismo de cada persona o también dependiendo de la duración o intensidad del tratamiento. No tiene ninguna relación su posible aparición con la idea que el tratamiento funciona o no.

Normalmente estos efectos son temporales y desaparecen poco tiempo después de recibir tratamiento. Incluso pueden no aparecer en las primeras sesiones y ser más importantes al final del tratamiento.

En algunos casos, el médico puede decidir parar el tratamiento para que el paciente se recupere y reanudarlo unos días después.