Tumores de partes blandas del cabeza y cuello

Los tumores de partes blandas del cabeza y cuello son neoplasias que surgen de los tejidos de la región facial y cervical y que no se originan en el esqueleto osteocartilaginoso, ni en la traquea el esófago, la laringe el tiroides las paratiroides y las glándulas salivares. Representan un 10% del total de tumores de partes blandas. Otras exclusiones son los tumores cutáneos, los del sistema nervioso central, las metástasis ganglionares. Incluyéndose los derivados del endotelio vascular y excluyéndose los procesos congénitos como son el linfangioma y el teratoma.

Se han descrito 100 entidades benignas y 50 malignas, con comportamientos muy diferentes. Su frecuencia se estima en 2/100 000 Habitantes/año, son mas frecuentes en niños ( 6,5% en niños y 1% en adultos. La relación benigno/maligno varia según las series desde 2/1 hasta 100/1.La forma más usual de presentación es la de una masa que produce síntomas compresivos en estructuras neurovasculares contiguas. En ocasiones, las lesiones pueden localizarse en la piel, como los angiosarcomas y el dermatofibrosarcoma protuberans. Las lesiones benignas tienen un crecimiento lento y paulatino, aunque en otras lesiones benignas como la fascitis nodular este es rápido e infiltrativo. A pesar de esta excepción, una masa superficial bien delimitada, menor de 5 cm., de crecimiento lento presenta alta posibilidad de ser benigna; mientras que si es profunda, crece rápidamente, tiene aspecto infiltrativo peritumoral y un tamaño mayor de 5 cm. es más probable que sea maligna.

En los tumores benignos de partes blandas del cuello de gran tamaño pueden darse síntomas compresivos que dependen de la localización del tumor y de las estructuras contiguas. En general los mas llamativos son los síntomas neurológicos (parestesias, parálisis, neuralgias), que pueden coincidir con un tumor originario del nervio periférico. En este caso no es posible desplazar la masa en el sentido del eje del nervio, aunque si en su eje perpendicular. En raras ocasiones, la parálisis se produce por compresión fuera de la región cervical, como se ha descrito en la lipomatosis cervical, que infiltra mediastino y produce una parálisis bilateral del recurrente, Otras veces el predominio de los síntomas es vascular ( masa que larte, crisis hipertensivas, diatesis hemorrágica ) parece indicar un tumor vascular. En el caso de asentar en el eje carotídeo sólo es posible desplazarlo en sentido lateral.

La misma sintomatología neurovascular puede observarse en los tumores malignos, aunque por mecanismo infiltativo. En lesiones avanzadas o de alto grado de malignidad se producen además reacciones inflamatorias, hemorragias, necrosis y ulceraciones que hacen presumir su carácter.

Ante la sospecha se precisa una PAAF, que puede orientar pero no siempre es el diagnostico definitivo. Tiene la ventaja de evitar la diseminación que ocasionaría la biopsia incisional, que solo debe contemplarse en caso de inoperabilidad del tumor o en el mismo acto quirúrgico, procediéndose después a su extirpación completa.

La biopsia excisional es la recomendada en lesiones benignas, bien encapsuladas, siempre que su tamaño lo permita. No se trata del procedimiento adecuado para los sarcomas, sobre todo si son mayores de 3 cm., aunque tengan buen plano de despegamiento.

Una vez establecido el diagnostico tisular debe conocerse la extensión del tumor, así como la afectación secundaria de los grandes vasos y del tracto respiratorio y digestivo superiores, utilizando para ello las técnicas de imagen como la TAC y la RNM ; asi como investigas la posibilidad de que halla metástasis en otros órganos (pulmones, hígado y huesos).

Tipo y frecuencia aproximada de tumores de partes blandas cervicofaciales

Tejido Tumor Benigno Tumor maligno
Adiposo Lipoma (27%) Liposarcoma (8%)
Conjuntivo Fibroso Fibroma (2%)
Fascitis nodular (15%)
Fibrosarcoma (10%)
Fibrohistiocitoma(20%)
Dermatofibrosarcoma P.
Nervios Neurofibroma(7%)
Schwanoma(4%)
Sarcoma Neurogeno(1%)
Schwanoma maligno (10%)
Vascular Hemangioma (11%)
Paraganglioma(1%)
Linfangioma
Hemangiosarcoma(7%)
Musculo Liso Leiomioma Leiomiosarcoma
Musculo estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma
Sinovial Tumor de celulas gigantes Sarcoma sinovial

Sarcoma de Partes Blandas

     

Lipoma

     

Linfangioma

     

Hemangioma

     

Tumores de la vaina nerviosa