La síndrome de CREST és un subtipus d'esclerodèrmia limitada, una malaltia autoimmunitària que afecta el teixit connectiu i pot involucrar la pell, els vasos sanguinis, els músculs i els òrgans interns. CREST és un acrònim que es refereix als símptomes principals de la malaltia: calcinosi, fenomen de Raynaud, dismotilitat esofàgica, esclerodactília i telangiectàsies.

Epidemiologia:

La síndrome de CREST és una forma rara d'esclerodèrmia, que representa aproximadament el 20% de tots els casos d'esclerodèrmia. Afecta predominantment dones de mitjana edat i de raça blanca.

Etiopatogènia:

La causa exacta de la síndrome de CREST no es coneix, però es creu que és deguda a una combinació de factors genètics i ambientals. S'han identificat diversos gens associats amb l'esclerodèrmia, inclosos els gens HLA i els gens implicats en la regulació del sistema immunològic. Es creu que l'exposició a certs factors ambientals, com ara infeccions virals o bacterianes i exposició a substàncies químiques, poden desencadenar la malaltia en persones genèticament susceptibles.

Símptomes:

La síndrome de CREST es caracteritza per la presència dels cinc símptomes principals, que són:

• Calcinosi: dipòsits de calci a la pell o als teixits subjacents.
• Fenomen de Raynaud: espasmes dels vasos sanguinis de les mans i els peus en resposta al fred oa l'estrès emocional.
• Dismotilitat esofàgica: dificultat per empassar o regurgitació daliments.
• Esclerodactília: engrossiment i enduriment de la pell dels dits.
• Telangiectàsies: petites venes dilatades visibles a la superfície de la pell.

A més d'aquests símptomes, els pacients amb síndrome de CREST també poden experimentar altres símptomes com ara dolor articular, fatiga, debilitat muscular, dificultat per respirar i trastorns del ritme cardíac.

Diagnòstic:

El diagnòstic de la síndrome de CREST es basa en la presència dels cinc símptomes principals. El metge pot fer proves addicionals, com anàlisi de sang, proves de funció pulmonar, radiografies i ecocardiogrames, per avaluar la gravetat de la malaltia i descartar altres afeccions.

Tractament:

El tractament de la síndrome de CREST s'enfoca a controlar els símptomes i prevenir o tractar les complicacions associades a la malaltia. El tractament ha de ser individualitzat segons la gravetat i l'extensió de la malaltia a cada pacient. Algunes opcions de tractament inclouen:

• Medicaments per tractar els símptomes de la malaltia, com analgèsics i antiinflamatoris no esteroides (AINEs), per reduir el dolor i la inflamació.
• Medicaments per controlar la hipertensió pulmonar, si és present.
• Medicaments immunosupressors, com metotrexat, ciclofosfamida i azatioprina, per reduir l'activitat immune i la inflamació a la pell i altres òrgans afectats.
• Tractaments tòpics per a l'esclerodèrmia cutània, com cremes amb urea i àcid làctic, per suavitzar la pell i reduir el gruix i la rigidesa.
• Tractament d'úlceres cutànies i digitals per prevenir infeccions i promoure la cicatrització.
• Fisioteràpia per mantenir la mobilitat de les articulacions i la força muscular i prevenir la rigidesa.
• Teràpia ocupacional per ajudar les persones a adaptar-se a les limitacions físiques i millorar la qualitat de vida.